В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни - Дэвид Файгенбаум

Дело еще далеко не окончено, но все становилось очень, очень интересно. И это плохие новости для болезни Кастлемана.

Я чувствовал себя настолько хорошо, что через неделю принял участие в съезде Американского общества гематологии. На таком же мероприятии годом раньше, в 2012-м, мы провели первое собрание CDCN. В этот раз собрались сорок пять врачей и ученых со всего мира – рекорд, – и я предложил новые рамки понимания и исследования iMCD. Я пребывал в экстазе: не только выздоровел, но и снова стал обычным ученым. Я наслаждался возможностью казаться слегка скучным, просто показывая слайды. Больше никакого драматизма, никакой органной недостаточности. В конце выступления я упомянул «пациента» с якобы не поддающейся лечению iMCD, которому недавно принес существенное улучшение прием циклоспорина и иммуноглобулина. Я не стал говорить, что речь идет обо мне, – опасался, как бы отношение аудитории не изменилось. Доктор ван Ре и другие присутствовавшие, знавшие подробности, встретили мои слова с улыбкой.

В Новом Орлеане я посетил научное мероприятие, на котором были представлены окончательные результаты международного клинического испытания силтуксимаба на семидесяти девяти больных iMCD. Это важнейшее событие для всего нашего сообщества имело, однако, несколько неопределенные последствия. Многие члены CDCN принимали участие в этой работе, в том числе ведущий исследователь доктор ван Ре. Момент этот можно назвать историческим: ведь это пока было единственное проведенное для iMCD рандомизированное контролируемое исследование – золотой стандарт изучения эффективности препарата. Частичную или полную реакцию на терапию силтуксимабом отметили более чем у трети пациентов – по сравнению с нулем процентов при плацебо. Лекарство очень хорошо переносилось, с минимальными побочными эффектами. Очевидно, что с силтуксимабом пациентам становилось лучше гораздо чаще, чем с плацебо, поэтому испытание почти наверняка увенчается одобрением со стороны FDA. Это будет первое в истории официально утвержденное лечение iMCD – замечательная новость для нас, пациентов.

Огорчало то, что остальные две трети испытуемых, по всей видимости, измеримых улучшений не показали. Раньше я надеялся, что моя собственная неутешительная реакция на силтуксимаб – исключение. К сожалению, таких, как я, оказалось много. Еще сильнее я удивился, когда узнал, что уровень интерлейкина-6 после введения силтуксимаба повышается всегда, независимо от того, помогает препарат или нет. «Первого признака» действия лекарства, о котором мне говорили, не обнаружилось вовсе. Правда, я, похоже, стоял на пороге открытия нового революционного лечения, которое могло стать панацеей для невезучих, не вошедших в первую треть. Я практически чувствовал себя квотербеком, отвечающим за команду. Вернее, отвечающим перед ней. Я уже настолько поправился, что после мероприятия взял неделю на доработку статьи для Blood вместе с Крисом и Фрицем. Как только я нажал на иконку «Отправить» на сайте журнала, сосредоточенность начала отступать. На меня навалилась усталость, появилась тревожная мысль: «Надеюсь, о нашей работе узнают в мире и она поможет другим пациентам, а не только мне одному».

Когда до нашей с Кейтлин свадьбы оставалось около пяти месяцев, все планы буквально рассыпались.

Несмотря на новый метод лечения и улучшение, достигнутое во время последней вспышки, несколько недель спустя все вернулось. Все без исключения. Уровень CRP подскочил выше ста, функции органов ухудшились. Меня подкашивала усталость. В ногах, брюшной полости, легких накапливалась жидкость. Я позволил себе поверить в то, что победил зверя, но это оказалось самообманом. В очередной раз я отправился в аэропорт, чтобы улететь в Литл-Рок. Но теперь со мной была Кейтлин. В очередной раз меня встретили там папа и сестры. В очередной раз параметры крови рухнули. Все происходило в точности как раньше. Однако меня ждала и более неприятная новость: организм начал отказывать так быстро, что я потерял сознание уже в больничном лифте. Папа и Кейтлин подхватили меня, когда я падал. Подходящая метафора. Под Рождество 2013 года я был при смерти – как уже четырежды до этого. Ненадолго приходя в сознание, я мучился от тошноты и рвоты. На проверку новых методов лечения времени не оставалось. Речь шла только о том, чтобы выйти в пятый овертайм. Мы вернулись к тем же чертовым семи химиотерапевтическим препаратам. С Рождеством. Открыть бомболюк.

Папа снова сделал мне ирокез, но это, вопреки его и Кейтлин надеждам, не вызвало такого душевного подъема, как в прошлый раз. Чтобы как-то поднять мне настроение, они отправились в супермаркет Target и купили там маленькую искусственную рождественскую елку. Пришлось обойтись потрепанным ярко-розовым деревцем – ничего другого в магазине уже не нашлось.

Тромбоциты упали ниже семи тысяч – это даже меньше, чем в тот раз, когда Франциско стукнул меня по лбу стетоскопом. Меньше одной двадцатой нижней границы нормы для этих крохотных клеток, циркулирующих по всему организму и предотвращающих кровотечения. Возник постоянный риск фатального, спонтанного мозгового кровоизлияния. Единственным предупреждением будет сильная головная боль, а потом меня не станет. Болезнь Кастлемана наконец одержит победу. Чтобы как-то меня подбодрить, отец начал рассказывать анекдоты. Я попросил его перестать – слишком сильный смех легко мог меня убить.

Сестры, папа, Кейтлин и Пэтти, моя будущая теща, каждый день стояли у двери в надежде, что привезут подходящие тромбоциты и мне сделают переливание. К счастью, их действительно привозили – каждый день. Но даже этого было мало. Прежде чем приступить к процедуре, следовало преодолеть еще одно препятствие – сбить температуру. Все стало так примитивно. Каждую ночь медсестры и родные часами охлаждали меня пакетами со льдом.

Как ни странно, функция почек ухудшилась не так сильно, как во время предыдущих рецидивов. Хотя другие органы отказывали и тело горело в лихорадке, почки по-прежнему в некоторой степени фильтровали кровь, и мысли оставались относительно четкими. Сомнительное преимущество. Временами я, откровенно говоря, с удовольствием отключил бы сознание. Оно в основном лишь усиливало боль, а способность формулировать сложные мысли – например, «Проживу ли я столько, чтобы успеть жениться на Кейтлин?» – утешения не приносила.

Открытки с приглашениями на нашу свадьбу были отложены в сторону.

Несмотря на все переливания, уровень тромбоцитов оставался критически низким. Доктор в отделении гематологии предложил мне составить предварительное завещание. Эти слова потрясли нас. Как только он покинул палату, я взглянул на Кейтлин, и в моей голове вспыхнул образ жены того пациента, к которому я пришел в первый день психиатрического консультирования. Я вспомнил, как слезы струились по ее лицу и капали на скомканное в руках одеяло. Теперь так же лились слезы Кейтлин. Мои щеки опухли, точно как у мужа той женщины, – побочный эффект препаратов. Вскоре я тоже, вероятно, потеряю способность самостоятельно принимать медицинские решения.

Поскольку мы с Кейтлин не были женаты, медсестра – свидетельница завещания – не позволила бы ей участвовать, поэтому Джина предложила записать мое последнее желание на чистом листе канцелярской бумаги. Убитые моим состоянием и предложением врача, Кейтлин с мамой в слезах вышли из палаты.