Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - Сюзанна О'Салливан

Эпилепсия – уникальное заболевание, поскольку оно может быть причиной как потери той или иной функции, так и ее активизации. Один человек теряет способность говорить, а другой начинает говорить неконтролируемо. Кто-то слепнет, а кто-то видит замысловатую галлюцинацию. Мышцы могут напрячься и начать сокращаться или, наоборот, потерять силу и тонус. У Элеанор возникала атония – полная потеря тонуса, из-за которой ее мышцы расслаблялись до такой степени, что ее тело не могло поддерживать само себя.

Мышечный тонус – это продолжительное частичное сокращение мышц, которое необходимо для поддержания вертикального положения тела. Лобные доли контролируют многие аспекты движения. Первичная моторная область осуществляет простейший контроль над произвольным движением. Дополнительная моторная и премоторная области лобной доли отвечают в основном за планирование и ориентацию в пространстве. Они также вовлечены в удержание осанки. Припадки, возникающие в дополнительной моторной области, проявляются в виде потери мышечного тонуса, особенно постурального. В этом, похоже, и была проблема Элеанор. Все мышцы ее тела теряли тонус одновременно. Это быстро проходило, но она успевала упасть. В припадок был вовлечен только мышечный тонус, и сознание она не теряла.

Когда я просматривала видеозапись, меня поразило кое-что еще. У Элеанор не было приступов, когда она спокойно лежала в постели и при этом разговаривала с членами семьи или смотрела телевизор. Припадки случались лишь тогда, когда она начинала двигаться. Кто-то постучал в дверь, и она повернула голову – припадок. Она подняла вилку – припадок. Она попыталась встать – припадок. Ее приступы провоцировались движением. Это были рефлекторные припадки.

Я подумала о круизном лайнере. Элеанор могла ходить по земле. Прогулка по пляжу Сент-Люсии не была связана с какими-либо трудностями. Длинные же коридоры качающегося лайнера заставляли ее постоянно падать. Проблема была в движении судна и влиянии этого движения на ее постуральные (участвующие в поддержании позы) мышцы.

Рефлекторная эпилепсия – это группа особых эпилептических синдромов, при которых припадок вызывается определенным стимулом. Самая распространенная разновидность рефлекторной эпилепсии – фоточувствительная. Более редкие разновидности только доказывают, насколько таинственен мозг.

Хуссейн – один из нескольких моих пациентов, у которых случаются припадки во время еды. Приступ не происходит каждый раз, когда Хуссейн ест, но в другое время припадков практически никогда не бывает. Это довольно распространенная форма эпилепсии. Если в отделении видеотелеметрии человек говорит, что у него случается припадок, только когда он ест пиццу пепперони, мы приносим ему ее, чтобы спровоцировать приступ. Триггеры бывают очень странными, и, когда мои пациенты называют даже самые невероятные из них, я всегда им верю. Мы экспериментируем практически со всеми предложенными триггерами: алкоголем, запахом духов, ссорами с тещей, солнечным светом через занавеску и внезапным шумом.

Припадки Филипа были особенно необычными. Они случались, когда он слышал определенную музыку. Однажды он был в кафе, когда звуки акустической гитары неожиданно раздались из громкоговорителей. Филип тут же упал и стал биться в конвульсиях. Такая эпилепсия называется музыкогенной. В случае с ней мозг не может выносить определенный жанр музыки, частоту или высоту звука. Иногда даже мыслей о музыке достаточно, чтобы вызвать припадок. Это перекликается с еще одной редкой разновидностью эпилепсии, связанной с мыслительной деятельностью. При ней приступ могут спровоцировать кубик Рубика, определенная настольная игра, решение задачи и даже какая-то конкретная мысль.

Люди с рефлекторной эпилепсией, возможно, имеют гиперчувствительные области коры мозга, совпадающие с теми областями, которые физиологически активизируются во время определенной сенсорной стимуляции и когнитивной или двигательной активности. Когда на эти области воздействует конкретный стимул (чтение, мышление, движение, питание), активизируется значительная область коры мозга, и случается припадок.

Была ли странная история Элеанор примером рефлекторной эпилепсии? Атонии, вызванной движением? Ответы на эти вопросы я получила позднее на той же неделе. Мы продолжали вести видеозапись, чтобы посмотреть, какую еще информацию можно будет получить. Каждый день число ее припадков увеличивалось. К концу недели стало ясно, почему Элеанор неделю в году не покидает постели. На пятый день у нее случилось пятьсот приступов. Она вообще не могла двигаться. Короткий путь до уборной стал недостижимой целью. Медсестры поставили горшок прямо у кровати Элеанор. Когда ей нужно было им воспользоваться, она звала их на помощь. Они тактично направляли камеру в потолок и помогали девушке переместиться. Я удивлялась, как ей удавались даже такие маленькие движения, как вдруг заметила еще одну закономерность. Когда Элеанор нужно было сесть на край кровати, она волновалась. Она начинала готовиться к движению. Она двигалась – и тут же случался припадок. Однако сразу после этого была пара минут, в которые приступы не происходили и она могла сделать то, что задумала. Вскоре я поняла, что Элеанор иногда намеренно вызывала припадок. Она двигалась, он случался, а затем наступало временное окно, когда она могла сделать то, что необходимо: поднести вилку ко рту, сесть на горшок, устроиться в постели поудобнее.

Я сомневалась в необходимости усиленных мер предосторожности, когда Элеанор только зашла в палату с родителями. Вскоре мне стало стыдно за это. Ее страх был более чем обоснован. Когда число ее припадков за день достигало нескольких сотен, становилось очевидно, что при отсутствии мер предосторожности ситуация станет опасной. Она не теряла сознание, и приступы были очень короткими, но полная потеря двигательного контроля делала ее крайне уязвимой. На записи я увидела, как Элеанор подносит бутерброд ко рту и кусает. Как только она это сделала, все ее тело обмякло, и она рухнула на подушки. Ее руки опустились, но бутерброд каким-то образом остался во рту. Ее мать, которая большую часть времени проводила у постели дочери, на секунду отвлеклась. Она повернулась к Элеанор как раз вовремя, чтобы убрать бутерброд и дать дочери закончить пережевывать и глотать пищу. В другой раз Элеанор ела суп, как вдруг упала вперед. Она ударилась лицом о стол и оказалась буквально в сантиметре от тарелки. Она поцарапала лоб, но, к счастью, избежала ожога. После этих случаев во время еды за Элеанор присматривали особенно внимательно.

К концу недели Элеанор даже не пыталась вставать.

– Думаю, нам нужно что-то срочно предпринять, – сказала я ей.

Эпилептический статус в случае генерализованного тонико-клонического припадка грозит скорой смертью пациента. Если быстродействующие противоэпилептические препараты не помогают, то пациента необходимо срочно поместить в реанимацию. Там человека обездвиживают, подключают к аппарату искусственного дыхания, а мозг анестезируют, чтобы снять патологическую электрическую активность. Однако эпилептический статус может представлять собой череду коротких бессудорожных припадков, между которыми пациент не успевает полностью восстановиться. Элеанор никогда не теряла сознание, поэтому ее приступы были не так опасны для жизни, как непрекращающиеся конвульсии. Тем не менее они были настолько многочисленны, что являлись эпилептическим статусом и, соответственно, поводом для тревоги.