Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - Сюзанна О'Салливан

Обследование ничего не выявило, но это не имело значения. Важна была история. Другой невролог решил, что это эпилепсия, но я не могла с ним согласиться. Эпилептические припадки обычно имеют темп, который я распознаю. Приступы, как правило, кратковременны: длятся несколько секунд или минут. Это как удар молнии. Элеанор иногда не могла ходить в течение нескольких дней. Периоды ее плохого самочувствия были слишком длительными, чтобы их можно было связать с припадком. Как и любой другой детектив, невролог должен подвергать сомнению услышанную историю, если что-то в ней показалось ему странным. В моем мозгу щелкнула ассоциация. Я не знала, что не так с Элеанор, но она заставила меня вспомнить о другой пациентке.

* * *

Я лечила Эмили, когда была еще неврологом-практикантом. Как и Элеанор, она была молодой женщиной, которая временами не могла встать с постели. Ее направили к моему супервизору с письмом, в котором говорилось, что у нее вроде бы нет ничего серьезного. Будто невозможность подняться с кровати – это пустяки. Я встретилась с Эмили в неврологическом отделении, после того как мой супервизор решил положить ее в больницу для обследования.

«Примерно раз в месяц все мое тело становится куском свинца, – сказала мне Эмили. – Я просыпаюсь утром, и мне кажется, что на моей груди грузовик. Мои руки и ноги становятся слишком слабыми, чтобы держать туловище».

История Эмили была запоминающейся, причем не только своим началом. На десятый день рождения у Эмили была вечеринка в саду. Ей разрешалось устраивать большой праздник только раз в три года, по очереди с братом и сестрой. Она была счастлива. Вечеринка прошла прекрасно, но на следующее утро матери было тяжело заставить ее подняться с постели. Когда девочка все же встала, ее походка была странной. Мать разрешила ей вернуться в постель и еще немного поспать. Она испугалась и уже собиралась позвонить врачу, как Эмили проснулась. В этот раз с ней все было нормально.

После этого у Эмили развилась «аллергия» на вечеринки. И на усталость. И на спорт. И на вредную еду. Из-за всего этого Эмили не могла встать с постели. Поначалу это состояние длилось один-два часа. Но со временем Эмили стала пребывать в нем по несколько дней. Она, как и Элеанор, обращалась к множеству врачей. Кто-то утверждал, что она просто хочет привлечь к себе внимание. Такое заявление злило ее и ее семью. Один врач решил, что у нее аллергия на пищевые добавки, а другой предположил, что она не переносит глютен. Большинство специалистов не догадывались, что с ней не так.

Самый простой способ поставить неврологический диагноз – определить анатомический источник симптомов. Чем переживать по поводу того, что это за патология, разумнее определить ее расположение в нервной системе, а затем продолжать поиски там. Определить локацию патологии можно в ходе клинического обследования. Если у человека слабеет рука, то нужно найти анатомические пути, идущие от кончиков пальцев до мозга, которые позволяют руке двигаться.

Однако некоторые неврологические проблемы настолько редки, что такой способ к ним неприменим. Тогда нужно попробовать проследить закономерности и сопоставить их с тем, что вы уже слышали ранее. Проблема Эмили сразу же вызвала подозрения у моего супервизора, которые он решил проверить, положив девочку в больницу.

Существует очень малое число крайне редких заболеваний, которые вызывают временный паралич у молодых людей. Для работы мышц электрическая активность не менее важна, чем для работы мозга. Сокращение и расслабление мышц зависит от разницы между внутриклеточной и внеклеточной концентрациями ионов натрия, калия, кальция и хлора. Дисбаланс этих ионов поддерживается благодаря особым проходам в клеточных стенках, которые называют ионными каналами. Каналы открываются и закрываются, отвечая на химические сообщения от нервных окончаний. Ионы электрически заряжены, и их движение внутрь клеток и наружу меняет разность потенциалов по всей клеточной мембране. Такое движение ионов необходимо для нормальной работы мышц. Если один из ионных каналов будет плохо функционировать, мышца может утратить способность сокращаться и стать вялой. При одном из таких заболеваний, называемом «каналопатия», потребление богатой углеводами пищи приводит к тому, что в мышечные клетки проникает калий. Если человек с таким заболеванием будет есть слишком много таких продуктов, у него может развиться временный паралич.

У Эмили был гипокалиемический периодический паралич[7]. Ей становилось плохо после вечеринок, потому что она съедала много праздничных блюд, которые обычно богаты углеводами. Это очень редкое заболевание. Оно встречается у одного из ста тысяч человек.

* * *

Сколько пациентов принимает врач за все годы работы? Я не знаю, но, поскольку я уже встретила Эмили, было маловероятно, что ко мне обратится еще кто-то с похожей проблемой. Но по-видимому, Элеанор страдала чем-то подобным. Что-то на борту лайнера ухудшило ее самочувствие. Но что?

– Ваше питание на борту значительно отличалось от привычного? – спросила я Элеанор.

– Нет, – сказала она. – Знаю, это глупо, но я очень внимательно слежу за тем, что ем. Я ответственно отношусь к своему питанию.

– Она очень следит за питанием, – подтвердила ее мать.

– Ваш график работы был нефиксированным?

Возможно, она не высыпалась? Может, была в стрессе?

– Я работала поздно вечером, но мне не приходилось рано вставать, так что я не была сильно утомлена. И я определенно не испытывала стресса. Работа мне нравилась.

Я не знала, в чем дело, и призналась в этом Элеанор. Но я должна была попытаться. Я направила ее на томографию и ЭЭГ. Их результаты оказались нормальными, как я и ожидала. Тесты на такие же мышечные проблемы, как у Эмили, были отрицательными. Это было нормально: все эти результаты – исходный показатель, с которым сравниваются результаты новых тестов в случае возвращения симптомов. Если приступы Элеанор будут вести себя так же, как в последние восемь лет, то они вернутся. Все, что мне оставалось, – это ждать. Проблема Элеанор с передвижением продлилась десять дней. Мы договорились, что, когда это случится в следующий раз, она мне позвонит. Я положу ее в больницу, запишу на видео и проведу все тесты повторно.

Она позвонила мне через несколько месяцев, и я немедленно поместила Элеанор в отделение видеотелеметрии. Когда она приехала, мать и отец ее поддерживали. Я сразу же поняла, что это не та Элеанор, которую я видела раньше. Она определенно некрепко стояла на ногах. Родители держали ее, пока она шла. Я попросила их отпустить дочь, чтобы я могла получше рассмотреть ее движения. Элеанор отказалась.

– Я боюсь, – сказала она.