Пробуждения - Оливер Сакс

За двадцать лет пребывания в «Маунт-Кармеле» мистер Г. медленно деградировал в нескольких направлениях. Хотя физически больной был вполне способен ухаживать за собой, прогуливаться вокруг госпиталя и даже выходить на улицу, он все больше становился отчужденным, сужая диапазон активности с каждым годом. У него развилось множество фиксированных ритуалов и привычек, он не поддерживал ни с кем реальных человеческих отношений, не привязывался ни к кому и ни к чему. У него появилась склонность часами смотреть пустым взглядом в пространство и галлюцинировать, однако он никому не рассказывал содержание своих галлюцинаций и не давал им влиять на свое поведение и действия. Панические атаки и приступы ярости участились и поражали больного два или три раза в месяц. Эти припадки обычно сочетались с чувством пренебрежения со стороны окружающих или с чувством, что они хотят его соблазнить.

В 1969 году, перед назначением леводопы, у мистера Г. появился «хлопающий» тремор в обеих руках, некоторая ригидность и искривление шеи. У больного появилось обильное слюнотечение и двусторонний птоз, веки опустились так сильно, что глаза постоянно казались закрытыми, нарушились и позные рефлексы. Развилась небольшая акинезия, но ригидности в руках не появилось. Кроме того, и это очень необычно для больных постэнцефалитическим синдромом, каких мне приходилось наблюдать, у мистера Г. наряду с его «чудаковатостью» появились синдромы двустороннего поражения верхних мотонейронов и небольшая ментальная заторможенность. И наконец, у мистера Г. появился «тик жужжания» — он стал издавать мелодический звук (мммм — ммммм — ммммм) с каждым выдохом.

Леводопа была назначена мистеру Г. в мае 1969 года, дозу мы постепенно довели до 2 г в сутки. В первые три недели у мистера Г. произошло усиление тремора, а также поспешность походки, внезапные миоклонические подергивания и спазмы. Усилилось экспираторное мычание, появилась склонность метаться, фыркать и бормотать во сне.

Через месяц эти эффекты прошли, и мистер Г. вернулся в обычное состояние. Хотя он продолжал принимать по 2 г леводопы в день, не было абсолютно никакой реакции на лечение, во всяком случае очевидной, на протяжении последующих трех месяцев. В октябре у мистера Г. появились сильнейшие высовывания (пропульсии) языка, который он высовывал до самого корня 12–15 раз в минуту. Когда после двух дней подобного состояния мы решили отменить леводопу, мистер Г. сказал нам: «Не делайте этого, все пройдет само». И через час язычные пульсии действительно прошли, и мы никогда больше их не видели.

В течение следующих шести месяцев мистер Г. снова вернулся в свое ареактивное состояние, и так продолжалось до марта 1970 года, когда у него появилась новая волна ответов на лечение. Он стал раздражительным и уязвимым, у него было чувство постоянного зуда в правой щеке. Почесывание щеки превратилось в тик, временами он расчесывал кожу до крови. Кроме того, у мистера Г. усилилось либидо, он по многу часов мастурбировал и часто демонстрировал свои половые органы в коридоре. В этот период подавленности и возбуждения мычание мистера Г. превратилось в некий припев (tic d’incantation), палилалическую вербигерацию фразы «будь спокоен». В течение дня мистер Г. повторял эти слова сотни, если не тысячи раз.

К маю 1970 года эпизоды эксгибиционизма и нападений на больных настолько участились, что администрация госпиталя пригрозила перевести его в госпиталь штата. Угроза преисполнила мистера Г. страхом и бессильной яростью. Через день после этого у больного развился окулогирный криз с кататонией — впервые в его жизни: глаза были устремлены вверх, шея разогнулась с необычайной силой, а тело приобрело неподвижность статуи в сочетании с каталептической податливостью. Больной стал совершенно недоступным контакту, а также потерял способность глотать. Этот ступорозный криз длился десять дней без перерыва, в течение которых мистер Г. нуждался в зондовом кормлении и постоянном уходе.

Когда он наконец пришел в себя, это был совершенно другой человек — человек, признавший свое полное поражение. Внутри его что-то сломалось. Исчезло все — импульсивность, зуд, тики, эротическое настроение и агрессивное возбуждение. Теперь он двигался как сомнамбула, словно спал на ходу. Больной стал вежливым и приятным в общении, превосходно ориентировался в окружающей обстановке, но все его существо, казалось, было теперь замурованным в каком-то «сне» или мороке. Он производил зловещее впечатление отсутствующей в теле личности, он больше не принадлежал этому миру. Мистер Г. стал бестелесным — как дух или привидение.

В августе 1971 года он умер во сне. Посмертное вскрытие не позволило установить причину смерти.

Мисс Г. родилась на сицилийской ферме младшей дочерью в строгой, нежной, но несколько невротической итальянской католической семье. В школе училась хорошо, но имела репутацию резвой и задиристой «оторвы». На восьмом году ей однажды приснился страшный сон. Этот кошмар длился всю ночь — девочке снилось, будто она сошла с ума и попала в ад. Это было началом продолжавшегося месяц делириозного состояния, сопровождавшегося лихорадкой, галлюцинациями и чрезвычайной подвижностью. Она не спала практически все это время, и ее ничем нельзя было успокоить или усыпить. Когда острая стадия делирия миновала, стало ясно, что в характере девочки произошли глубокие перемены: она стала беспокойной, агрессивной, склонной к насилию и легко впадала в ярость. Мария стала распутной, похотливой и бесстыдной, вечно попадала в неприятные истории. Это поведение страшно пугало ее богобоязненных родителей. Они возненавидели дочь, постоянно угрожали ей и подвергали наказаниям. Ее мать в разговоре со мной по прошествии более сорока лет с тех событий сказала: «Это Божье наказание за ее прегрешения. Она была непослушной, плохой, злой девочкой и заслужила свою болезнь — она заслужила все, что получила».

К двенадцатилетнему возрасту вольности в поведении девочки стали ограничиваться нарастающими скованностью и замедленностью движений, а к возрасту пятнадцати лет она стала вполне законченным паркинсоником. В течение следующих тридцати лет ее родители, которые за это время успели переехать в Соединенные Штаты, держали дочь в задней комнате, где ее никто не мог видеть. Там мисс Г. лежала лицом вниз на ковре, кусая и жуя его в бессильной ярости. Пищу ей бросали на пол, как животному, хотя каждое воскресенье к ней приходил священник.

В 1967 году, когда родители сильно постарели, а у матери было выявлено серьезное заболевание сердца, Марию Г. поместили в «Маунт-Кармель». Во время осмотра я выявил у больной тяжелый паркинсонизм в сочетании с кататонией. У Марии Г. было расходящееся косоглазие и межъядерный парез; избыточная саливация с выделением обильной вязкой слюны; тяжелая акинезия и ригидность; временами отмечался сильный «хлопающий» тремор в правой кисти. Периодически возникал длительный клонус век с зажмуриванием глаз. Нарушения постуральных рефлексов были столь значительными, что больная постоянно сидела на полу, сложившись пополам и доставая головой до пола. Голос был очень тих, но речь отличалась импульсивностью и была очень невнятной. Интеллект ее, очевидно, не страдал, и скоро она уже знала всех окружающих ее людей. Дважды в месяц у больной случались окулогирные кризы, а в редких случаях развивались приступы неистовой ярости. Во время приступов она вставала на ноги, начинала ходить, ругаться и драться с больными и персоналом. Однако большую часть времени проводила в полной неподвижности. Таким было состояние Марии Г. до назначения леводопы.