Пробуждения - Оливер Сакс

Вероятно, первые симптомы паркинсонизма проявились во время летних путешествий в горы, в минуты эмоционального и физического напряжения. В такие моменты мистер Э. начинал заикаться, проявлял необычные для себя нетерпение и живость движений. Кроме того, у него появились ненормальные усталость и утомляемость. Особую трудность вызывала необходимость встать и куда-то пойти после того, как он уже уселся в кресло.

Но если даже это и были симптомы паркинсонизма, в то время он остался нераспознанным, и только в 1962 году у мистера Э., на пятьдесят шестом году жизни, возник типичный паркинсонический тремор кистей рук и нарастающая ригидность в руках и спине. Симптоматику удалось смягчить артаном и подобными ему лекарственными средствами, и он противостоял болезни со свойственной ему энергией, продолжая работать как прежде, поддерживать общественные связи и даже играть в гольф.

В 1965 году мистер Э. почувствовал, что у него больше нет сил на борьбу. Он вынашивал эту мысль и свыкался с ней больше года, хотя снова и снова гнал ее от себя. Когда же болезнь сломила его дух, он отказался от всего — сразу и внезапно. Без всякого предупреждения и без обычных для него раздумий мистер Э. решительно объявил об уходе с работы, отказался от мест в советах синагоги и школы, сократил общение с людьми и отказался от большей части прочих занятий. Он отказался от активной жизни и даже от роли члена общества. Теперь большую часть времени он проводил на грядках своего сада за домом. Он продолжал следить за состоянием рынков и поддерживал связь со своим брокером. Но и эта деятельность уменьшалась, а в 1966 году сошла на нет.

Преждевременно выйдя на покой и не являясь больше кормильцем семьи, мистер Э. утратил и свой семейный статус. Он частично утратил, а отчасти и сам отказался от роли отца семейства, предоставив решение всех насущных и важных проблем жене и сыновьям. В связи с этим у больного появились признаки депрессии, тревожности, зависимости, пассивности, жалости к себе и ворчливости. Это было невероятно для тех, кто знал его как активного, властного, сильного и талантливого человека, каким он был всего за несколько лет до этого. Утрата статуса и самостоятельности и симптомы паркинсонизма, кажется, накладывались друг на друга и усиливали друг друга. Наконец, к 1967 году мистер Э. не только стал полным инвалидом, но и приобрел личностные черты и качества инвалида [Изменения условий жизни, сильные эмоциональные переживания могут не только ухудшить течение паркинсонизма, но и спровоцировать его манифестацию (по крайней мере у предрасположенных к этому больных). Когда я впервые увидел мистера Э. и ознакомился с его анамнезом, сразу вспомнил другого своего пациента, Эдварда Дж. Мистер Дж. работал в правительственном учреждении с двадцати одного года, был очень привязан (быть может, даже не сознавая этого) к своей работе и очень расстроился, когда в возрасте пятидесяти пяти лет вынужденно вышел на пенсию (таково было требование учреждения). Когда опечаленный мистер Дж. последний раз возвращался с работы домой, он вдруг заметил, что перестал размахивать правой рукой и начал волочить правую ногу. Первой была мысль об инсульте, но когда мистер Дж. проконсультировался у невролога, тот диагностировал болезнь Паркинсона. «Но это невозможно! — воскликнул мистер Дж. — Какая болезнь Паркинсона, если только в прошлое воскресенье я играл с сыном в теннис?» // Невролог удивился, но остался при своем мнении. «Тем не менее вы больны», — сказал он и посоветовал пациенту проконсультироваться с доктором Ирвингом Купером, нейрохирургом, относительно операции (таламотомии — операции выбора при гемипаркинсонизме в начале шестидесятых годов). Доктор Купер подтвердил диагноз и, будучи занят, запланировал операцию через два месяца. За день до предполагаемой операции мистер Дж. вошел в кабинет доктора Купера, взмахнул руками, развел их в стороны, подпрыгнул на правой ноге и закричал: // — Болезнь Паркинсона прошла! // — Чепуха, — отрезал доктор Купер, — ваша операция состоится завтра. // — Осмотрите меня, — потребовал мистер Дж., — и вы сами убедитесь, что я совершенно здоров. // Доктор Купер осмотрел мистера Дж. (история подтверждена доктором Ирвингом Купером), не нашел даже следов паркинсонизма и вычеркнул больного из списка. // Мистер Дж. внешне выглядел совершенно здоровым на протяжении следующих трех лет, работал неполную неделю, а по воскресеньям играл с сыном в теннис. Все было хорошо до 1965 года, когда произошла ужасающая трагедия: жена мистера Дж. погибла (ее сбил автомобиль, водитель скрылся с места происшествия). Мистер Дж. сначала стоически и без последствий воспринял ужасную весть, но на следующий день проснулся с сильным слюнотечением и трясущимися руками. Это был типичный, сильно выраженный паркинсонизм — в этом состоянии мистер Дж. через месяц был доставлен в госпиталь «Маунт-Кармель». // Больной пребывал в тяжелейшей депрессии, у него был двусторонний паркинсонизм, и я немедленно назначил ему антидепрессанты. С помощью лекарств, участия, заботы и времени депрессия прошла, и вместе с ней, в какой-то степени, хотя и не полностью, прошли явления паркинсонизма. Правда, не полностью, как в предыдущий раз. (Правда, позже, в 1969 году, я назначил мистеру Дж. леводопу.) // Это самый поразительный случай из известных мне среди больных с так называемым латентным (или субклиническим) паркинсонизмом, который внезапно стал явным паркинсонизмом, сперва обратимым, под действием сильного эмоционального потрясения. Такие случаи наблюдали все неврологи. Природа этого явления оставалась загадочной до введения в клиническую практику в середине восьмидесятых годов ПЭТ (позитронной эмиссионной томографии), которая позволила визуализировать уровень допамина в среднем мозге и базальных ганглиях. Было показано, что при снижении уровня допамина до 30–50 % не наблюдают клинической симптоматики, но если снижение прогрессирует и доходит до 20 % нормального значения, внезапно могут проявиться клинические симптомы. Вероятно, мистер Дж. находился в такой пограничной ситуации, со значительным (но не критическим) снижением уровня допамина в мозге, и проваливался ниже под влиянием сильного психологического стресса, который приводил к снижению уровня ниже порогового от уже сниженного значения содержания допамина в заинтересованных структурах головного мозга.].

В связи с тяжелой инвалидностью, депрессией и зависимостью мистер Э. был госпитализирован в «Маунт-Кармель» как частный пациент летом 1967 года. Госпитализация усугубила симптоматику, как общую, так и паркинсоническую. Он воспринял госпитализацию не как возможность излечиться, в чем убеждали его члены семьи и брошюры, изданные госпитальным руководством, а как сброс его в больницу и знак того, что все кончено. Осмотрев его при поступлении, я увидел картину типичного паркинсонизма, которую невозможно спутать с картиной постэнцефалитического паркинсонизма. У больного едва присутствовала спонтанная речь и произвольные движения, хотя, если к нему обращались, он оживлялся, к нему возвращались былые воодушевление и живость. Он был не способен без посторонней помощи подняться с кресла, не мог начать ходьбу или стабильно идти, сделав первый шаг. Он постоянно застывал на месте, начинал спешить, был склонен к пульсиям. Высокий и худой, он выглядел старше своих лет: апатичный, сгорбленный, лицо воплощало безнадежность, скрытую под маской паркинсонизма. Во всех конечностях определялась умеренная ригидность, а при усталости, утомлении или эмоциональном волнении в кистях рук начинался сильный тремор. Пациент производил впечатление человека, страдающего физически и сломленного духовно, и я едва мог поверить, что всего два года назад этот человек был активен и чувствовал себя полновластным хозяином своей жизни. Мистер Э. находился в подавленном и тяжелом состоянии до начала приема леводопы.