Memento mori. История человеческих достижений в борьбе с неизбежным - Эндрю Дойг

То, что дети похожи на своих родителей, а болезни могут передаваться из поколения в поколение, известно уже тысячи лет. Наглядное подтверждение — полидактилия, то есть дополнительные пальцы на руках или ногах. В 1752 году Пьер Луи Моро де Мопертюи, президент Берлинской академии наук, сообщил о семье Руэ из Берлина, у которой эта особенность наблюдалась в трех поколениях у восемнадцати родственников. Полидактилия может быть унаследована либо от отца, либо от матери[376]. Наследование других, более разрушительных мутаций может вызывать болезни.

Наследственные болезни существуют уже миллиарды лет, с тех пор как зародилась жизнь, поскольку ошибки в копировании ДНК неизбежны. Здесь мы рассмотрим четыре типа наследственных заболеваний: доминантный, когда мутация наследуется только от одного родителя; рецессивный, когда она наследуется от обоих родителей сразу; определяемый полом, когда обычно заболевание проявляется у мужчин, тогда как женщины — бессимптомные носители; и полигенный, когда вероятность развития того или иного заболевания зависит от огромного количества вариаций в ДНК. Мы увидим, как длительное и тщательное изучение различных состояний привело к научным прорывам в понимании того, как возникают наследственные заболевания.

Сегодня мы можем только подавлять симптомы генетических заболеваний, поскольку для радикального лечения, которое обезопасило бы людей и их потомков, требуется изменение ДНК. Поскольку ДНК присутствует в каждой из триллионов клеток, составляющих наши тела, устранение этой первопричины всегда казалось невозможным. Однако в последнее время выдающиеся достижения в области молекулярной биологии позволили осуществить мечту о радикальном избавлении от генетических заболеваний не только самого пациента, но и всех его потомков. Для большей наглядности давайте сначала посмотрим, как фолк-певец, американская семья и южноамериканская деревня впервые привели к открытию местоположения гена заболевания в ДНК.

Вудро Вильсон Гатри родился 14 июля 1912 года в городке Окема, штат Оклахома. В 1920 году поблизости была обнаружена нефть, и Окема на короткое время превратилась в процветающий город. Несколько лет спустя нефть внезапно закончилась, и местная экономика рухнула. Поэтому Вуди в 1931 году отправился на юг, в Техас, где женился на Мэри Дженнингс, обзавелся тремя детьми и начал играть в музыкальных группах. В 1930-х годах экономический спад Великой депрессии на Среднем Западе США усугубился из-за засухи. Пастбища были распаханы и превращены в поля, за этим последовало несколько лет засухи и пыльных бурь, охвативших большую площадь. Ветры сдували плодородный верхний слой почвы, что привело к разорению тысячи ферм. Вуди стал одним из «оки», бедняков из Оклахомы, покинувших опустошенные прерии в поисках работы на западе. Оставив свою семью, Вуди путешествовал автостопом, ездил на грузовых поездах и даже шел пешком по шоссе 66, ведущему в обетованную землю — Калифорнию. В оплату ночлега и еды Вуди рисовал вывески и развлекал народ в салунах пением под гитару.

Тяжелые условия жизни трудящихся определили политические взгляды Вуди Гатри, сильно повлиявшие на его музыку. Вуди Гатри написал и исполнил сотни песен, часто проникнутых левыми настроениями. Он играл на акустической гитаре с надписью «Этот инструмент убивает фашистов». Многие из его песен, например из его концептуального альбома 1940 года Dust Bowl Ballads («Баллады пыльного котла»), посвящены его скитаниям с бездомными бедняками, бывшими фермерами, и изучению их традиционных народных и блюзовых песен.

В Лос-Анджелесе Вуди нашел работу на радио, исполняя традиционные песни, а также свои композиции, которые были особенно популярны среди его собратьев, таких же «оки» из Оклахомы. Он использовал свои выступления по радио для пропаганды социальной справедливости, осуждения коррумпированных политиков, юристов и бизнесменов, а также для одобрения деятельности организаторов профсоюзов, которые боролись за права трудящихся-мигрантов. В 1940 году он переехал в Нью-Йорк, где продолжил свой активизм и начал профессионально записывать музыку и писать песни.

Он женился во второй раз, на Марджори Мазиа, написал еще сотни песен и служил в торговом флоте и армии во время Второй мировой войны. После войны он вернулся к Марджори, и наконец-то показалось, что Вуди добился стабильности, мира и успеха. Но этому не суждено было продлиться долго.

В конце 1940-х годов поведение Вуди начало внушать тревогу. Он спотыкался на сцене и забывал слова песен. Дома у него случались вспышки гнева и проявлялись другие изменения личности, что пугало Марджори. Его арестовали в 1949 году, потому что подумали, что он был пьян, так как он шатался и что-то невнятно бормотал. Потребовалось три года в различных учреждениях, прежде чем ему наконец поставили правильный диагноз — «болезнь Хантингтона».

Врачи пытались скрыть это от него, но Вуди догадался, что у него то же заболевание, что и у его матери Норы. Он рассказал одному другу, что Нора умерла в сорок один год от этой «старой трехсторонней болезни хореи, состоящей из пляски святого Витта, эпилепсии и легкого помешательства». В 1927 году Нора Гатри подожгла своего мужа Чарли керосиновой лампой, когда он спал на диване. Она была помещена в государственную психиатрическую больницу в Нормане, штат Оклахома, и умерла там два года спустя.

Вуди так описывал свое состояние:

Вуди был не в состоянии заботиться о своей семье и оставил Марджори, хотя позже она вернулась, чтобы заботиться о нем. Благотворительный концерт для его семьи в 1956 году объединил многих его друзей-музыкантов и завершился самой известной песней Вуди Гатри This Land is Your Land («Эта земля — твоя земля»)[378]. Фолк-музыка становилась значительным явлением в США, и Вуди был признан одним из ее величайших исполнителей и вдохновителей. Молодой Роберт Циммерман, позже сменивший имя на Боб Дилан, навестил своего кумира Вуди в больнице в 1961 году. Song for Woody («Песня для Вуди») была включена в выпущенный годом позже первый альбом, обнаруживший гений Дилана.