Остров дальтоников - Оливер Сакс

«Мы приходим к больному, скажем, через пару недель после того, как приехали ученые, взяли какие-то анализы и увезли их в Штаты. Больной спрашивает: «Что с теми анализами, которые были у меня взяты?» Но мы не можем ответить, потому что ведь не мы берем анализы».

На следующий день Джон и Фил заехали за мной ранним утром. «Ты уже видел вчера бодиг – паркинсонизм и деменцию, – сказал Джон. – Курланд считал, что в семидесятые годы эти формы вытеснили боковой амиотрофический склероз, но не воображай, что БАС полностью исчез. У меня есть больные и с литико, я наблюдаю их уже много лет, есть и свежие случаи – сегодня мы посмотрим этих больных». Он помолчал и добавил: «В БАС есть что-то зловещее; думаю, ты и сам это почувствовал, Оливер. Это ощущает любой невролог. Видеть, как человека покидают силы, как мышцы отказываются ему повиноваться, как он давится, потому что не может глотать, как теряет способность говорить… видеть все это и сознавать, что ты ничего не можешь сделать, ровным счетом ничего, чтобы облегчить его муки. Это тем более ужасно, что люди до самого конца сохраняют ясность ума и прекрасно понимают, что с ними происходит».

Мы ехали к Томасе, пациентке, которую Джон знал с момента своего приезда на Гуам. Она уже тогда страдала литико в течение пятнадцати лет. С тех пор болезнь неуклонно прогрессировала, и теперь паралич поразил не только мышцы конечностей, но и дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и глотательные мышцы. Томаса скоро умрет, но продолжает мужественно переносить страдания, терпит назогастральный зонд, стоически переносит повторные аспирации, приступы удушья и полную беспомощность со спокойным бесстрашным фатализмом. На самом деле злой рок преследовал всю ее семью – отец, как и две сестры Томасы, страдал литико, а два брата – паркинсонизмом и деменцией. Из восьми детей ее поколения пятеро страдали литико-бодигом.

Когда мы вошли в комнату, мы увидели, что женщина почти полностью парализована, но находится в ясном сознании.

– Здравствуй, Томаса, – бодро произнес Джон, подходя к больной. – Как ты сегодня себя чувствуешь?

Склонившись над пациенткой, Джон коснулся ее плеча, и она совершенно осознанно проследила глазами за его движением. Томаса замечала все с иногда появлявшейся (возможно, рефлекторной, псевдобульбарной) улыбкой. При каждом выдохе раздавался звук, похожий на стон. Она умирала в ясном сознании после двадцати пяти лет страданий от неумолимой болезни, сидя в светлой, залитой солнечными лучами комнате. Джон представил меня Томасе и ее дочери Энджи, которая находилась в комнате вместе с матерью. Когда я спросил Томасу, когда она родилась, больная ответила какими-то нечленораздельными (для меня) звуками, но дочь поняла и сказала мне, что мама родилась 12 апреля 1933 года. Томаса может по просьбе открыть рот и высунуть язык. Он выглядел ужасно, был истончен, покрыт трещинами и непроизвольно подергивался. Томаса попыталась сказать что-то еще.

– Мама хочет, чтобы я дала вам и доктору Стилу что-нибудь попить, – произнесла Энджи. Томаса не забыла о хороших манерах даже в таком состоянии.

– Она многим помогла в изучении этой болезни, – сказал Джон, и Томаса улыбнулась. – Не беспокойся, Энджи не заболеет литико. Молодое поколение не страдает этой болезнью, слава богу, – тихо добавил Джон.

Члены семьи, друзья и соседи приходят сюда в любое время, читают Томасе газеты, говорят о новостях, пересказывают деревенские сплетни. На Рождество в ее комнате, у кровати, поставили рождественскую елку. Во время местных праздников люди собираются в ее доме. Томаса почти не говорит и едва движется, но в их глазах она остается прежним полноценным человеком, полноправным членом семьи и общины. Она останется дома в окружении любящей семьи и соседей, в полном сознании, исполненная достоинства, до дня своей смерти, которая, увы, уже стучится в ее дверь.

Глядя на Томасу, окруженную заботой ее большой семьи, я вспомнил описание чаморро, данное в 1602 году одним из первых миссионеров, братом Хуаном Побре. Это описание я нашел в кабинете Джона:

«Это очень сострадательный народ, и сочувствие их другому полностью естественно. Когда хозяин дома, его жена или ребенок заболевают, все родственники в деревне приносят больному обеды и ужины, приготовленные из самых лучших плодов, какие находит семья. Это продолжается до тех пор, пока больной не умирает или не выздоравливает».

Восприятие больного человека как личности, живой части сообщества, распространяется и на людей с хроническими неизлечимыми заболеваниями, которые, как Томаса, годами живут беспомощными инвалидами. Я вспомнил своих нью-йоркских больных с боковым амиотрофическим склерозом. Все они находятся в госпиталях или инвалидных домах, с назогастральными зондами, отсасывающими аппаратами, некоторые на респираторах. Получая полноценную высокотехнологичную помощь, они одиноки, потому что родственники – намеренно или подсознательно – избегают их, ибо созерцание родного человека в таком состоянии для них невыносимо. Они думают о нем (так же, как и персонал госпиталя) не как о живом человеке, а как об обреченном на смерть больном, зависящем от систем жизнеобеспечения, предоставленных современной наукой и медициной. Таких пациентов, как правило, не посещают их лечащие врачи, которые тоже заранее вычеркивают своих пациентов из списков живых. Но Джон останется с Томасой, он будет с ней и ее семьей в тот день, когда она в конце концов встретит смерть.

Из дома Томасы мы поехали на север, через холмистую, поросшую саговником местность мимо единственного пресного водоема Гуама, озера Фена72. Плато представляло собой высушенную солнцем поверхность. В одном месте Джон показал мне стволы обугленных деревьев и большие участки земли, покрытые черной сажей. Здесь прошлым летом пронесся сильный лесной пожар. Но даже на месте пожарища уже виднелись зеленые побеги, выросшие из пеньков саговника.

Дедедо – это более современная деревня, вторая по численности населения после Аганы. Она напоминает пригород – дома здесь расположены на некотором расстоянии друг от друга, что создает впечатление «приватности», хотя, конечно, это понятие западное, а не местное. Народу чаморро чуждо стремление к уединению. В одном из таких домов живет Роке. Это сильный мускулистый человек пятидесяти с небольшим лет – крепкий, покрытый армейской татуировкой с отменным до недавнего времени здоровьем. Год и два месяца тому назад он пожаловался, что ему что-то мешает в горле. Потом у него изменился голос, появилась слабость в мимической мускулатуре и руках, и стало ясно, что у Роке молниеносная, стремительно прогрессирующая форма литико. Пока Роке способен в полной мере себя обслуживать, однако он знает, что через несколько месяцев его не станет. «Вы можете спокойно со мной об этом говорить, – сказал он, видя мою нерешительность. – У меня нет секретов от самого себя». Часть проблемы, сказал он, заключается в том, что сладкоречивые доктора из Аганы ведут себя уклончиво, ободряют, внушают ложные надежды, говорят неправду о литико и мешают смириться с болезнью, с подступающей все ближе неотвратимой смертью. Но организм говорит ему правду – как и Джон.

– Раньше я был очень сильным человеком, – заметил Роке, – но болезнь раздавила меня. Я принял это, но иногда меня охватывает такая подавленность, что я боюсь сделать что-то ужасное… Но нехорошо кончать жизнь самоубийством. Это неправильно, и я хочу, чтобы Господь прибрал меня. Конец лучше, чем ожидание смерти без всякой надежды на излечение. Если вылечить болезнь невозможно, то пусть Господь возьмет меня.