Остров дальтоников - Оливер Сакс

Не может ли эта болезнь служить моделью литико? Такой вопрос задали себе Курланд и Уайтинг. Идея была интригующей: фаданг являлся самой распространенной пищей до войны, а во время японской оккупации население поглощало его в еще больших количествах, так как другие продукты были конфискованы или уничтожены. После войны потребление фаданга резко сократилось, потому что стали доступны импортные пшеничная и кукурузная мука. Такой сценарий позволял обосновать роль фаданга в распространении литико и объяснить, почему его пик пришелся на годы, непосредственно последовавшие за Второй мировой войной, а также объяснить снижение заболеваемости в последующие годы и десятилетия.

Однако такая теория в некоторых пунктах не выдерживала критики. Во-первых, за пределами Гуама не было ни одного подобного примера хронического заболевания, причиной которого было бы употребление в пищу саговников, хотя их использование было широко распространено в мире. Конечно, не было исключено, что в гуамских саговниках имелось что-то особенное, а чаморро обладали повышенной чувствительностью к их яду. Во-вторых, десятки лет, прошедшие с начала употребления саговников до развития литико-бодига, если между этими фактами на самом деле была какая-то связь, не имели прецедентов в истории токсических поражений нервной системы. Все известные нейротоксины действуют либо немедленно, либо с отсрочкой не более нескольких недель – то есть время, необходимое для накопления яда в организме или достижения неврологическим поражением степени, достаточной для клинического проявления. Так например, обстоит дело с отравлениями тяжелыми металлами, как это имело место в случае паралича Минамата-Бей, или с отравлениями в Индии травяным горохом, вызывавшими нейролатиризм, а также в случае нейроцикадизма у крупного рогатого скота65. Но все это было разительно непохоже на яд, который, не оказывая немедленного воздействия, приводил к прогрессирующей дегенерации определенных нервных клеток, начавшейся спустя много лет после отравления. Такого «отсроченного» токсического эффекта никто в мире до сих пор не наблюдал и не описывал – сама концепция не вызывала ни малейшего доверия.

Мы отправились обратно в Уматак. У Джона еще оставались больные, которых он хотел мне показать. Он любил показывать их мне, сказал Джон, когда взял меня с собой на вызовы. Мне тоже нравилось ездить с ним, так как я видел его энергию, высокую квалификацию, а сверх того – деликатное и щадящее отношение к пациентам. Он словно вернул меня в детство, когда отец, практикующий врач, брал меня с собой на вызовы. Я был буквально околдован его сноровкой, врачебным искусством, безупречным владением техническими приемами, умением распознавать мельчайшие признаки и симптомы и ставить диагноз, а также теплой атмосферой, которая сразу же устанавливалась между ним и его пациентами. Рядом с Джоном я испытывал точно такое же ощущение; он тоже был врачом общей практики, неврологом общей практики, островным доктором, лечившим сотни больных с литико-бодигом. Он был не просто врачом, работавшим с группой больных, он был доктором для всех – общины больных чаморро и их родственников, живущих в Уматаке, Меризо, Йоне, Талофофо, Агате, Дедедо и в девятнадцати других деревнях, разбросанных по всему Гуаму.

Хуан, еще один больной, страдал, как сказал мне Джон, совершенно иной формой болезни. «Его болезнь не похожа ни на боковой амиотрофический склероз, ни на паркинсонизм и ни на один другой тип литико-бодига. Но я уверен, что у него начинается именно эта болезнь. Хуан, мужчина пятидесяти восьми лет, был крепко сложен, дочерна загорел и выглядел намного моложе своих лет. Явная симптоматика появилась у него два года назад, а заметил он ее, когда сидел за столом и писал письмо. В процессе письма появилась дрожь в пальцах, и в течение года Хуан полностью утратил способность писать, по крайней мере правой рукой. Других симптомов не было.

Я осмотрел Хуана и был удивлен видом тремора. Он не был похож на типичный для паркинсонизма тремор («счет монет»), ибо он возникал только с началом действия и отсутствовал в покое. Не был этот тремор похож и на «интенционный тремор», который обычно бывает обусловлен поражениями мозжечка и поэтому проявляется одновременно с другими признаками – отсутствием плавной координации движений и т. п. Его тремор скорее напоминал то, что неврологи легкомысленно называют «эссенциальным» или доброкачественным тремором. «Эссенциальным» его называют потому, что он не связан с какими-то видимыми поражениями мозга, а «доброкачественным» считают потому, что он обычно не прогрессирует, хорошо реагирует на медикаментозное лечение и не слишком сильно мешает больному нормально жить.

Обычно тремор действительно оказывается вполне доброкачественным. Есть, однако, больные, у которых доброкачественный поначалу тремор постепенно развивался в картину развернутого паркинсонизма или другого нейродегенеративного заболевания. Я сразу подумал об одной моей пациентке, пожилой женщине из Нью-Йорка. Когда у нее, в возрасте немного за семьдесят, возник точно такой же тремор, она была сильно им огорчена. Тремор начинался всякий раз, когда она начинала что-то делать, и отпускал ее, когда она сидела совершенно неподвижно. «Они называют его доброкачественным, – говорила она. – Но что же в нем доброкачественного?» В ее случае тремор оказался злокачественным не только потому, что сильно мешал ей жить, но и потому, что оказался первым симптомом кортико-базальной дегенерации, которая вскоре привела больную к ригидности, спастике, деменции, а через два года к смерти.

Не было никаких оснований полагать, что Хуана ждет та же судьба. На деле, и в этом я вполне доверял интуиции Джона, Хуан страдал легкой формой бодига, такой легкой, что, видимо, она ограничится тремором до конца его дней. Литико-бодиг обычно является прогрессирующим и приводящим к инвалидности заболеванием, но бывают случаи, когда он лишь слегка задевает жертву, и, несмотря на то, что первые симптомы развиваются очень быстро, в дальнейшем болезнь не прогрессирует (правда, недавно Джон написал мне, что у Хуана развилась небольшая паркинсоническая ригидность)66. Если бы я позволил, Джон повез бы меня к следующему больному, потом еще к одному и так далее. Он хотел показать всех за те несколько дней, что мне предстояло пробыть на Гуаме, и его энергия и энтузиазм, казалось, не знали границ. Но на тот день мне вполне хватило, требовался перерыв, и к тому же я очень хотел поплавать. «Да, ты прав, Оливер, – сказал Джон. – Делаем перерыв. Едем плавать с маской к Альме!»

Альма ван дер Вельде живет в очаровательном доме, опутанном виноградными лозами, и, вероятно, дом держится только благодаря им. Жилище Альмы стоит в окружении папоротников и саговников на самом берегу океана в Меризо. Сама Альма просто обожает воду – она каждый день плавает в рифах. По земле она передвигается с трудом из-за тяжелого артрита, но зато она неутомимая, грациозная и сильная пловчиха. Она была совсем молодой, когда приехала в Микронезию, влюбилась в нее и осталась здесь навсегда. Тридцать лет она ежедневно плавает среди коралловых рифов; она знает, где искать лучшие хитоны, каури и другие раковины, знает пещеры, где прячутся осьминоги, знает козырьки рифов, где находятся самые красивые кораллы. Когда Альма не плавает, она сидит на веранде и рисует море, облака, отроги рифов или читает и пишет, чувствуя себя вполне удовлетворенным жизнью человеком. Они с Джоном – близкие друзья, настолько близкие, что им не надо разговаривать, когда они вместе; они сидят, смотрят на волны, с грохотом обрушивающиеся на рифы, и Джон на короткое время забывает о литико-бодиге.