Мозговой штурм. Детективные истории из мира неврологии - Сюзанна О'Салливан

Для врача неверный диагноз может иметь губительные последствия. Я немного успокаиваюсь, когда напоминаю себе, что в 1980-х годах, когда я только начинала заниматься медициной, опухоль этого мужчины была слишком маленькой, чтобы увидеть ее с помощью доступной в то время техники. Кроме того, гусиная кожа не упоминалась ни в одном из учебников по неврологии, которые у меня были. На протяжении долгого времени практика клинической неврологии была ограничена трудностями обследования мозга. Диагноз был лишь догадкой, и не было никаких доказательств, которые могли бы подтвердить правильность или ошибочность детективной работы невролога. Многие люди не осознают, что во многом так обстоит дело даже сегодня, несмотря на значительные достижения в области технологий. Мозг – вместилище всего, что делает нас людьми, – до сих пор не до конца исследован. А неврология остается одной из самых сложных и притягательных медицинских дисциплин.

* * *

На протяжении истории мозг бросал ученым больше вызовов, чем любой другой орган. Сердце бьется, легкие раздуваются и сдуваются, а мозг не дает никаких подсказок, как он работает. К тому же из-за того, что он находится внутри черепа, к нему невероятно сложно подобраться. Но даже если преодолеть костный барьер, по внешнему виду мозга не определить, за что отвечает каждая его область. Вовлеченный в огромное количество самых сложных процессов, он остается загадкой для невооруженных глаз.

Детальные изображения относительно верного строения мозга стали появляться в XVIII веке. Разумеется, все они были нарисованы по результатам вскрытия. Анатомы разделяли мозг на мозговой ствол, мозжечок и конечный мозг. Конечный мозг, в свою очередь, состоял из четырех долей: лобной, височной, теменной и затылочной. Ученые могли лишь догадываться о функциях этих структур. А возможно, поначалу они и не думали, что у них есть какие-то функции.

Впоследствии ученые предположили, что, поскольку кисти рук и стопы имеют такое искусное строение, чтобы выполнять определенные задачи, с мозгом дело должно обстоять так же. Изучая головной мозг, они пришли к выводу, что «холмы» и «долины» (извилины и борозды) на его поверхности у всех людей очень похожи. Так как конечный мозг был «мягким», а мозжечок – «твердым», ученые решили, что первый отвечает за ощущения, а второй – за моторные функции. Они также предположили, что разные области мозга могут служить разным целям. Но это были лишь догадки, и в то время проверить их можно было, только понаблюдав за психически больными людьми или людьми, получившими мозговую травму.

Многие важнейшие ранние открытия в области неврологии ассоциируются с конкретным человеком – врачом или пациентом. Из всех пациентов самым известным был Финеас Гейдж. Он детскими шажочками подвел нас к пониманию функционирования мозга.

В 1848 году Гейдж при прокладке железной дороги получил травму. В результате взрыва железный лом прошел сквозь его череп и повредил левую лобную долю. Эта травма привела к значительным изменениям: Финеас превратился из тихого мужчины в склонного к агрессии. Это был первый ключ к пониманию роли, которую лобные доли играют в нашей жизни. Благодаря непреднамеренной лоботомии Гейджа ученые впервые задумались о важности этой части мозга в личности человека.

На протяжении долгого времени военные ранения, попытки суицида, аварии и инсульты были единственными исследовательскими инструментами для неврологов. Врачи собирались вокруг раненых и умирающих, чтобы чему-то научиться. Это был очень неорганизованный способ получения знаний. Со временем ситуация улучшилась благодаря развитию клинико-анатомического анализа – систематического метода выведения общих черт неврологических заболеваний. Неврологи обследовали пациентов при жизни, следили за ними до самой смерти, а затем сравнивали клиническую картину с результатами вскрытия. Путем сопоставления множества пациентов врачи научились отличать признаки заболеваний позвоночника от признаков заболеваний мозга, определять, с чем связана слабость в конечности – с нервным заболеванием или мышечным. Были выявлены первые клинические симптомы. Если человек шаркал ногой и при этом поднимал большой палец ноги, это свидетельствовало о нарушениях в мозге или позвоночнике. Отсутствие рефлекса при ударе в определенную точку говорило о возможной проблеме с периферическими нервами.

Клинико-анатомический анализ положил начало неврологической практике в том виде, в каком она существует сегодня. Благодаря ему неврологи научились распознавать заболевания, основываясь на внимательном поиске клинических симптомов, связывать определенные нарушения с конкретными участками мозга.

Однако система, опирающаяся на несчастные случаи и вскрытия, никогда не даст всех ответов. Необходимо было исследовать живой мозг. В конце XIX века такая возможность появилась в неожиданной форме. И это была не инновация, а, наоборот, нечто древнее – эпилепсия. Она была признана заболеванием мозга в 400 году до н. э. Гиппократом. Понадобилось более двух тысячелетий, чтобы целиком принять это, и еще больше времени, чтобы понять механизм припадков. Однако, как только он был понят, уникальные уроки о функциях мозга, которые преподала эпилепсия, были быстро усвоены.

История о том, как эпилепсия стала главным исследовательским инструментом неврологов, началась с итальянского ученого Луиджи Гальвани по прозвищу «Повелитель танцующих лягушек». В XVIII веке он продемонстрировал, что биологическая клетка обладает электрическими свойствами. Гальвани стимулировал лапки лягушек электрическим током, из-за чего их мышцы сокращались. С этого началось исследование электрических сигналов, испускаемых нервами, мышцами и мозгом.

Сто лет спустя невролог Джон Хьюлингс Джексон наблюдал за экспериментом, в ходе которого его коллега стимулировал кору головного мозга обезьяны. Увиденная реакция показалась ему знакомой: она напомнила Джексону об эпилептических припадках. Во время их, как он заметил, конвульсии часто распределяются по телу систематически, начиная с одного места и распространяясь на другое. Здесь Джексон увидел похожую закономерность. Сопоставив одно с другим, он решил, что эпилепсия вызывается внезапным патологическим увеличением силы, распространяющейся по мозгу. Позднее Джексон уточнил, что этой силой являются электрические разряды. Он справедливо считал, что электрический разряд зарождается в коре головного мозга, а затем распределяется по соседним клеткам. Симптомы, возникавшие при распространении разряда, зависели от функций задействованных клеток. Эта теория подтверждала предположение о том, что разные части мозга отвечают за разные части тела и что мозг у всех нас устроен почти одинаково.

Внезапно эпилептические припадки стали симптомом, а не болезнью. Их особенности указывали на ту часть мозга, на которую воздействовал нежелательный электрический разряд. Если разряд поражал область мозга, контролирующую правую половину лица, то судороги начинались там. Если он затем распространялся на область мозга, отвечающую за правую руку, то судороги переходили на эту часть тела. Таким образом, наблюдение за пациентом во время припадка напоминало анатомическую экскурсию по мозгу.