Пробуждения - Оливер Сакс

Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.

Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» — рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг — к лучшему или к худшему — сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.

Последствия сонной болезни (1927–1967)

Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства — чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.

Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.

Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.

Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.

Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. — играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.

Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.

Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. — не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит — вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, — судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.

Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.

Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество— мука, какой не угрожает нам даже ад».

Донн

Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.

Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия — таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия — рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости — могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.