Пробуждения - Оливер Сакс

Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств [Огромный диапазон постэнцефалитических симптомов — особенно изолированные нарушения сна, сексуальности, аффекта, аппетита — настолько зачаровал физиологов и врачей, что в двадцатые и тридцатые годы возникла новая наука — поведенческая неврология. Однако в этом ошеломляющем скоплении симптомов (которое Маккензи назвал «хаосом») фон Экономо сумел разглядеть три основных вида поражения или типа заболевания: сомнолентно-офтальмоплегический, гиперкинетический и миостатически-акинетический (согласно его терминологии). Эти типы соответствуют поражениям трех типов нейронов (первая форма возникает в результате повреждения ствола головного мозга, той структуры, которую позднее назвали «активирующей системой» ствола; последняя форма, соответствующая паркинсонизму, возникает в результате повреждения черной субстанции, а самое сложное расстройство — импульсивно-эмоциональная гиперкинетическая форма, напоминающая синдром Туретта, — возникает в результате повреждения промежуточного мозга и гипоталамуса). // Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).].

Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей — более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.

Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет — до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, чтовсеаспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства — не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.

Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния [Больные с постэнцефалитическим синдромом, если могут говорить (в самых тяжелых случаях это оставалось невозможным в течение пятидесяти лет, после которых им стали назначать леводопу), снабдят нас уникальным, подробным и точным описанием состояний кататонического транса, «очарования», «принудительного мышления», «блокады мыслей», «негативизма» и т. д., о которых больные шизофренией не желают или не могут рассказать или которые они описывают в искаженной, манерной, магической или иной «шизофренической» форме.].

Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).

У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией — так же, как «зажатые» паркинсоники, — могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).

Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях — зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. — результаты внезапных принудительных побуждений[Главная мысль стихотворения Тома Ганна выражена в следующей строчке: «К цели всегда ближе тот, кто не стоит на месте». // В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника — это дорога в никуда, страна паркинсоника — это земля парадоксов и тупиков.].

На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.