Остров дальтоников - Оливер Сакс

Такие генетические (не обязательно проявляющиеся клинически) аномалии не встречаются в значимых количествах в больших человеческих популяциях, но лишь в малых или изолированных сообществах, либо при строгих предписаниях относительно браков вне сообщества (как мы видим это у меннонитов, амишей, евреев-ашкенази и т. д.) возникает большая доля браков между близкими родственниками, многие из которых (в результате продолжительной селекции) являются носителями рецессивного гена. При браке двух носителей возрастает, по закону Менделя, вероятность рождения детей с вызываемой им патологией.

Джаред Даймонд обсуждал «эффект основателя» в связи с изменением генетического ландшафта в современном мире. Этот ландшафт за последние несколько тысяч лет стал более однородным и генетически смешанным, сначала благодаря распространению сельского хозяйства, затем возникновению политических государств, а теперь благодаря легкости перемещений людей по миру. В рецензии на книгу «Генетическое разнообразие человечества», Даймонд пишет:

«В прошлом [генетическое разнообразие] было, вероятно, намного выше, чем в наши дни, так как раньше постоянно образовывались новые популяции, гены которых распространялись лишь на очень малое пространство. Пингелап и Новая Гвинея [свои работы по эволюции Даймонд выполнил на Новой Гвинее] имеют для генетиков намного большее значение, чем можно было бы предположить исходя из малочисленности их населения, потому что эти области демонстрируют нам генетический ландшафт таким, каким он был в далеком прошлом».

19 На Пингалапе два керосиновых генератора. Один предназначен для освещения административного здания, медицинского пункта и трех или четырех домов, а один используется для питания островных видеомагнитофонов. Однако первый генератор не работал уже много лет, и никто не проявлял особого рвения для его ремонта или замены. Второй же был в идеальном порядке и исправно работал, потому что местное население обожает смотреть американские боевики.

20 Уильям Дампир был первым европейцем, увидевшим хлебное дерево в 1688 году на Гуаме:

«Плоды растут на ветвях, как яблоки; каждый плод имеет величину с хлеб ценой в пенни, когда пшеница идет по пять шиллингов за бушель: плод имеет круглую форму и покрыт толстой прочной коркой. Созревая, плод становится желтым и мягким. На вкус он сладок и приятен. Туземцы Гуама употребляют его в пищу вместо хлеба. Они собирают плоды, когда те достаточно вырастают, но остаются еще зелеными и твердыми. Плоды пекут на огне. Корку поджаривают до черноты, но… внутри плод оказывается нежным и белым, как настоящий хлеб за одно пенни. Внутри нет ни семян, ни косточки, одна только мякоть, даже по вкусу напоминающая хлеб. Плод надо есть свежим: если он полежит больше суток, то становится черствым и затхлым, но до этого он очень вкусен. Дерево плодоносит восемь месяцев в году, и все это время туземцы не едят ничего мучного, кроме плодов этого дерева».

21 У многих голотурий кожа покрыта очень острыми микроскопическими колючками; эти колючки могут иметь самую разнообразную форму – пуговиц, гранул, овалов, пластинок, ракеток, колесиков с шипами и якорей. Если колючки (особенно «якорного» типа, которые являются такими же совершенными по форме и острыми, как настоящие морские якоря) не удалить или не растворить путем продолжительного (иногда до нескольких дней) кипячения, то они могут внедриться в слизистые человека и стать причиной длительного скрытого кровотечения. Это было одним из способов казни в Китае, где трепанги считают большим деликатесом.

22 Айрин Момени Хасселс и ее коллеги из университета Джонса Хопкинса взяли пробы крови у всего населения Пингелапа и у многих уроженцев Пингелапа на Понпеи и Мокиле. Используя анализ ДНК, Хасселс и ее сотрудники надеются локализовать генетическую аномалию, вызывающую маскун. Если это удастся сделать, то будут выявлены носители болезни. Однако Хасселс считает, что это может создать множество культурных и этических проблем, ибо такое выявление снизит шансы носителей генов, которых на острове не меньше тридцати процентов, на создание семьи и получение приличной работы.

23 В 1970 году Момени Хасселс и Мортон приехали на Пингелап с группой генетиков из Гавайского университета. Они прибыли на теплоходе «Микроглори» и привезли с собой много сложной аппаратуры, включая электроретинограф для регистрации ответов сетчатки на вспышки света. Исследователи обнаружили, что сетчатка людей с маскуном демонстрировала нормальный ответ палочек, но полное отсутствие реакции колбочек, однако только в 1994 году Доналд Миллер и Дейвид Уильямс из Рочестерского университета описали первое непосредственное наблюдение колбочек сетчатки у живых существ. С тех пор для исследования сетчатки начали использовать астрономическое оптическое оборудование, что позволило без помех наблюдать движущиеся объекты внутри глаза. Это оборудование до сих пор не применяли для обследования больных с ахроматопсией, но было бы интересно это сделать и посмотреть, нельзя ли непосредственно визуализировать отсутствие или дефектность колбочек.

Очень интересны в этой связи работы Густаво Агирре и его коллег из Корнелльского университета, которые исследовали одну породу аляскинских маламутов, которые в возрасте от восьми до десяти недель страдают сильнейшей «куриной слепотой» (гемералопией). У собак этой породы колбочки подвергаются дегенерации и исчезают. Как и люди с маскуном, такие собаки страдают дневной слепотой и неспособны различать цвета, но в отличие от людей у них мало страдает острота зрения, потому что у собачьих отсутствует желтое пятно, и они не испытывают проблем с фиксацией на нем фокуса. Как и у людей с маскуном, заболевание у собак наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и предварительные результаты указывают на существование какого-то вполне определенного гена. Агирре пишет, что «скоро мы идентифицируем эти ген и мутацию и тогда посмотрим, обладают ли жители Пингелапа и другие больные ахроматопсией мутацией того же гена».

24 «Каннибализм, – писал Стивенсон, – можно проследить по всей Океании из конца в конец – от Маркизских островов до Новой Гвинеи, от Новой Зеландии до Гавайев. Людоедством запятнана вся Меланезия… [но] в Микронезии, на Маршалловых островах, с которыми я, правда, знаком только как турист, я не нашел никаких следов каннибализма».

Однако Стивенсон не бывал на Каролинских островах, а О’Коннелл утверждал, что был свидетелем каннибализма на одном из находящихся рядом с Пингелапом атоллов – Пакине (О’Коннелл называет его островом Веллингтона):

«До посещения острова Веллингтона я не верил в каннибализм его жителей, но, прибыв на остров, я стал его свидетелем. Склонность эта принимает у островитян род неудержимой страсти; жертвами людоедства становятся не только пленники. Родители отдают детей на съедение вождям, считая это ужасающее злодеяние великой честью. Остров Веллингтона – это на самом деле три отдельных острова, окруженных рифом. Населен только один из трех островов, два других необитаемы. Вожди время от времени заявляют притязания на эти острова, что становится предлогом для войны, победа в которой вознаграждается удовлетворением омерзительной страсти к человеческой плоти».