Пробуждения - Оливер Сакс

Несмотря на ее многочисленные неврологические и нейроэндокринные расстройства на чувство беспомощности, так часто ее угнетавшее, мисс Х. мужественно сражалась с инвалидностью вплоть до 1967 года. Она была активной больной, участвовала в жизни отделения, посещала синагогу, она была непременным участником философских споров, посещала другие занятия в госпитале. Она была жадным читателем и внимательно следила за происходящими событиями. После особенно жаркого лета 1967 года — когда ей были отменены антипаркинсонические лекарства из опасения гиперпирексии и теплового удара, которые буквально косили постэнцефалитических пациентов в тот год, — у мисс Х. наступило ухудшение неврологического статуса, регрессировала и эмоциональная сфера, усилилась ригидность в левой руке. Она стала прикованным к креслу инвалидом, отстраненным, замкнутым и отрезанным от мира. Резко усилилась апатия. Казалось, мисс Х. утратила все былые мотивации и теперь сидела целыми днями в инвалидном кресле, уставившись на стену пустыми, ничего не выражающими глазами. Антидепрессанты практически не влияли на это состояние, а возобновление приема прежних препаратов несколько уменьшило саливацию, но оказалось бесполезным в других отношениях. К тому времени, когда ей впервые была назначена леводопа, она уже считалась безнадежной бесперспективной пациенткой.

До назначения леводопы

После обследования, проведенного в мае 1969 года, было установлено, как раз перед назначением леводопы, что мисс Х. страдает чрезмерным ожирением, гирсутизмом, акромегалией и кушингоидным синдромом. Эта женщина неподвижно сидела, обмякшая и апатичная, в инвалидном кресле. Лицо отличалось сильной маскообразностью, в его чертах не было намека на игру чувств и эмоций. Тупость и безнадежность внешности подчеркивали покрытые пылью очки, которые не вытирали и не мыли многие месяцы. Очки прикрывали ее выпуклые близорукие глаза. Когда очки сняли, выяснилось, что глаза тупо уставлены в никуда. В них не отражалось ни бодрствования, ни внимания, которые бывают порой единственными признаками жизни у больных с тяжелой акинезией. Зрачки были сужены, неравномерно (левый оказался немного шире), но паралича взора не было, если не считать умеренного нарушения конвергенции. Спонтанное мигание отсутствовало, но постукивание по переносице или визуальные раздражители вызывали длительное смыкание век. Кожа была сальной, с многочисленными угрями и себорейным дерматитом, все тело, особенно, его левая сторона, отличались выраженной потливостью.

Голос мисс Х. был отчетливым и членораздельным, хотя имела место альтернация на стыке гласных звуков и чрезвычайное ускорение темпа речи. Каждую фразу она начинала резко выпаливать, а потом голос быстро «садился», и к концу фразы развивалась афония. Кроме нерегулярности силы речевой продукции, ритма и просодии иногда наружу прорывались экспираторные и фонационные тики (фырканье), которые прерывали осмысленную речь. Дыхание было едва ощутимо, но иногда возникали насильственные глубокие вдохи. Саливация оказалась усиленной, но выраженного слюнотечения не было. Она была не в состоянии высунуть язык и могла лишь вяло и неуверенно шевелить им во рту. Когда требовалось ускорить движения языком, губы начинали кривиться в нелепой гримасе. Иногда появлялись насильственные жевательные движения, если ее внимание не было ничем занято, и жевательные движения продолжали сохраняться (по моим личным наблюдениям) во время сна, в первой половине ночи.

Левая рука была исключительно ригидна, с дистонической деформацией и контрактурой кисти и практически не способна к активным движениям. В правой руке ригидность была выражена незначительно, и правую кисть мисс Х. могла сжать в кулак шесть или семь раз до развития акинезии. Отмечалась выраженная, значительная аксиальная ригидность при практической невозможности произвольных движений в мышцах туловища и шеи. По всей поверхности левой половины тела выявлялась значительная гипальгезия со значительной гиперпатией и повышенной реакцией на болевые стимулы. В ногах отмечалась незначительная спастика и слабость верхних двигательных нейронов, все сухожильные рефлексы были патологически повышенными, а подошвенный рефлекс был разгибательным с обеих сторон. Мисс Х. была не в состоянии подняться с кресла самостоятельно и не могла стоять или ходить даже с посторонней помощью.

Было удивительно, что у больной с такой невыразительной и отсталой внешностью наблюдаются эпизоды высокого интеллекта, остроумия и очарования, ибо эти качества были погребены большую часть времени под наслоениями отчужденности, порожденной «блоком», причем настолько сильно, что те, кто не знал близко мисс Х., могли принять ее за умственно отсталую.

Лечение леводопой

Прием леводопы начался 18 июня 1969 года. В течение первой недели, постепенно увеличивая дозу, мы не заметили изменений состояния больной. Мисс Х. не жаловалась на тошноту, головокружение или другие симптомы, характерные для начального периода приема леводопы. Дальше я предлагаю вниманию читателя выдержки из моего дневника.

27 июня. На дозе 2 г в сутки мисс Х. стала чувствовать себя бодрее, жизнерадостнее. Ее стало больше интересовать окружающее.

1 июля. Мисс Х. продолжает оставаться бодрой и жизнерадостной, и сейчас, впервые за много лет, начала проявлять интерес к своей внешности, требуя, чтобы ее брили три раза в неделю, чтобы обратили внимание на состояние ее кожи и каждый день одевали в платье, а не в бесформенную больничную рубашку. Мисс Х. взяла в госпитальной библиотеке роман — она ничего не читала уже два года — и начала вести дневник, сначала мелким, затем все более и более крупным почерком. Ригидность в левой руке разрешилась, и мисс Х. планирует заниматься упражнениями, чтобы «разработать» окаменевшую конечность. Она может теперь без усилий сжимать и разжимать левой рукой кулак, хотя движения отдельными пальцами все еще остаются для нее недоступными. Учитывая этот благоприятный терапевтический ответ и отсутствие побочных эффектов, я увеличиваю дозу леводопы с 3 до 4 г в сутки.

9 июля. У мисс Х. отмечается дальнейшее улучшение на повышенной дозе леводопы, хотя появились и побочные явления, к счастью, не слишком серьезные. Левая рука с помощью физиотерапевта стала более ловкой, теперь женщине под силу раздельные движения пальцами. Это позволяет мисс Х. пользоваться ножом и вилкой, а также снимать фантики с конфет и шоколадок (к которым она питает определенную слабость, несмотря на ожирение и сахарный диабет).

Мисс Х. стала более требовательной и нетерпеливой, теперь она может заявить о своих требованиях громким голосом. Если же требование не выполняется, она начинает пронзительно кричать. Эти крики мисс Х. воспринимает как нечто чуждо ее собственному «я», и вслед за ними следуют раскаяние и извинения. Для нее по-прежнему характерна речевая торопливость, но речевой поток стал более плавным и связным, теперь отсутствуют паузы, которые раньше следовали за каждой фразой или предложением. В самом деле, мне не приходилось видеть человека, который говорил бы как мисс Х.: она может положить на лопатки любого ведущего новостей, так как может произнести пятьсот слов в минуту, не пропустив ни одного слога. Скорость ее речи, в сочетании со скоростью мышления и вычислений, ставит в тупик моих студентов. Когда я, например, прошу ее вычесть 178 из 1012, она делает это с той же скоростью, что и говорит.