В погоне за памятью. История борьбы с болезнью Альцгеймера - Джозеф Джебелли

Но если говорить не так пышно, события этой главы преподают нам простой важный урок. Суть его прекрасно сформулировал Алекс перед нашим прощанием в Гонконге.

– Для нас это было и правда не более чем наблюдение за дедушкой. Если каждый, кто ухаживает за больными во время медицинских процедур, будет просто больше регистрировать, это само по себе станет значительным шагом. А ведь все записывать совсем несложно, верно?

Мир академической науки строг и бесстрастен, и с медицинскими курьезами там обычно не церемонятся. Главный недостаток курьезов – отсутствие экспериментального «контроля», то есть возможностей для объективного сравнения, которые минимизировали бы переменные и повысили научную объективность. Без контроля мы не можем понять, есть ли между двумя событиями причинно-следственная связь. Однако, как показали Алекс и Ли Вэй, сила курьезов в другом. Они порождают гипотезы. Они превращают нелепицу в творческий прорыв. Конечно, никто не собирается выкачивать кровь из молодых, чтобы исцелять стариков. И все же в страшных старинных сказках все это время таилась доля правды. И чтобы выявить ее, оказалось достаточно внимательного взгляда любящей родни.

Когда я оканчивал докторантуру в Университетском колледже Лондона, половина ученых с нашей кафедры заинтересовались новой идеей. Правда, лично мне, когда я узнал об этом, стало одновременно и интересно, и страшно – неприятная смесь. Естественно, у каждого из нас была своя любимая гипотеза причин болезни Альцгеймера. И мы то и дело собирались компаниями в кухне за чаем и кофе и расспрашивали друг друга, кто что думает и у кого какие новые соображения; подобные импровизированные совещания только приветствовались и обычно проходили вполне цивилизованно. Однако эта гипотеза показала, что мы зашли слишком далеко. Она заставила нас усомниться во всем, что мы знали. Не знаю, что это было, – разумный скептицизм или задетая гордость. Так или иначе, в один прекрасный день, дожидаясь, когда вскипит чайник, я прицепился с разговором к стороннику этой гипотезы, заставил все мне растолковать – и услышал такое, что мне захотелось носить на работу костюм для химзащиты.

Глубоко в джунглях Папуа – Новой Гвинеи, в районе Окапа, раскинувшемся в провинции Истерн-Хайлендс над рекой Ламари, ютится цепочка хижин из бамбука и травы под соломенными крышами. Деревня называется Агакаматаса. Чужаки попадают сюда нечасто. Здесь живет первобытное племя форе – племя, которое, по данным антропологов, раньше практиковало ритуальный каннибализм.

Однако в марте 1957 года сюда все же добрался американский педиатр Карлтон Гайдузек. Ему было 33 года, и был он трудоголик с живыми голубыми глазами и большой любитель поговорить (как-то перед докладом у Гайдузека спросили, не нервничает ли он, а он ответил: «Нет, я нервничаю, только когда молчу»). Он был сыном мясника-словака, вырос в Нью-Йорке и учился в Гарварде, где за свою неуемную энергию получил прозвище Атомная Бомба. Но вскоре Гайдузеку наскучил американский образ жизни, и молодой доктор решил бороться с инфекционными болезнями в первобытных культурах. Он стал военным врачом и объехал весь земной шар, изучая бешенство, чуму, цингу, геморрагические лихорадки. И, конечно, услышал о племени форе из Новой Гвинеи и о загадочной болезни, которую они называли «куру», то есть «трясучка».

Болезнь куру – сущий кошмар. Ее жертвы корчились в судорогах, не могли говорить, а затем у них начинались припадки безудержного хохота. Этот зловещий симптом сулил начало конца – но смерть наступала еще очень нескоро, иногда через год, после кошмарного периода угасания. Австралийское правительство, контролировавшее эти территории, назвало куру «смеющаяся смерть». От нее погибало около 200 человек в год, что грозило племени форе, насчитывавшему примерно 35 000 человек, полным вымиранием. Форе считали, что куру насылают шаманы из враждебных племен, и иногда нанимали собственных шаманов, чтобы те уберегли их от болезни заклинаниями и целебными травами. Однако Гайдузек стремился выявить подлинную причину болезни, поэтому решил отправиться в Агакаматасу и пожить там.

В большой круглой хижине он организовал лабораторию, собрал как можно больше образцов тканей и проделал вскрытия. Племя форе полюбило Гайдузека, несмотря на его странные инструменты и заумные идеи. Они прозвали его Доктор Америка.

Болезнь куру влияла в основном на моторику, поэтому Гайдузек заключил, что она поражает мозг. И правда, мозг погибших от куру представлял собой страшное зрелище. Он становился весь губчатый. Гайдузек не мог понять, чем это вызвано, и переправил несколько образцов коллегам. Исследователи тоже не смогли ответить на вопрос о причине болезни, но их поразило сходство куру с болезнью Крейтцфельдта – Якоба, человеческой разновидностью коровьего бешенства. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба – страшное смертельное заболевание, возникающее, как правило, спонтанно у людей старше шестидесяти. Больные стремительно теряют память и когнитивные навыки, у них возникают мышечные судороги и непроизвольные движения, расстройства зрения и речи, после чего больные, как правило, впадают в кому и умирают в течение года. Но еще куру была до ужаса похожа на губчатый энцефалит у овец – болезнь, при которой животные судорожно дрожат и лихорадочно чешут шкуру о деревья и заборы.

Оказалось, что все три болезни заразны: болезнь Крейтцфельдта – Якоба передается от человека к человеку при медицинских вмешательствах, губчатый энцефалит овцы подхватывают друг от друга при тесном контакте, а болезнью куру, как выяснили исследователи, заражаются при каннибализме. Племя форе с девяностых годов XIX века устраивает пышные погребальные ритуалы, на которых членов семьи готовят и едят. В пищу идет все, особенно мозг, который считают вместилищем души. Форе считали, что если съесть мозг, покойник обретет вечную жизнь. Но каков переносчик инфекции? Вирус? Бактерия? Может быть, какой-то паразит? Болезнь как-то передавалась, но механизм заражения выявить не удалось.

Ответ был получен лишь 20 лет спустя и казался научной ересью, однако навсегда перевернул наши представления о болезни Альцгеймера.

Его нашел невролог Стенли Прузинер. Он был не слишком популярен среди коллег: в середине восьмидесятых, когда он был на пике научной карьеры, его называли импульсивным, бесцеремонным, агрессивным, буйным эгоистом, любителем манипулировать. Однако Прузинер сделал поразительное открытие, которое одних обескуражило, а других попросту привело в ярость. Оказалось, что куру, болезнь Крейтцфельдта – Якоба и губчатый энцефалит вызываются не микроорганизмом, а белком – инфекционным белком, который жил и размножался безо всякой ДНК, что нарушало все известные правила.

Эти странные новые частицы Прузинер назвал «прионы» (гибрид слов «протеин» и «инфекция»). Поначалу сама мысль о прионах казалась настолько жуткой и непривычной, что натолкнула Курта Воннегута на идею «льда-девять» – инфекционного кристалла, который убивает все живое, поскольку превращает всю воду в организме в лед – вокруг которого строится сюжет его научно-фантастического романа «Колыбель для кошки». А самое неприятное – Прузинер вскоре обнаружил, что прионы есть и в здоровом мозге. Куру и болезнь Крейтцфельдта – Якоба проявляются не у всех только потому, что прионы ведут двойную жизнь. Прион, содержащийся в здоровой клетке мозга, безвреден и даже полезен: по последним данным, он помогает изолировать нейроны. Но иногда нейрон случайно вырабатывает прион неправильной формы. Белок неправильной формы ни на что не годен, как погнутый ключ. Обычно наши клетки замечают таких биохимических уродцев и придают им нужную форму, а если не получается, уничтожают.