Остров дальтоников - Оливер Сакс

Прошла треть столетия с тех пор, как Джон и его коллеги выделили и описали прогрессивный надъядерный паралич в начале шестидесятых. Это уникальная, хотя и очень показательная болезнь, изучение которой поможет пролить свет на нейродегенеративные заболевания вообще. Схожесть клинической картины литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича продолжает сильно занимать Джона. С самого начала он был поражен тем фактом, что прогрессивный надъядерный паралич можно наблюдать у некоторых больных с литико-бодигом, а иногда и у больных с постэнцефалитическим синдромом (он видел такого больного во время недавнего приезда в Нью-Йорк и очень им заинтересовался – пациент страдал надъядерным параличом больше тридцати лет). Правда, Джон пока не знает, как интерпретировать эти сочетания.

Джона также интригует сходство нейрофибриллярных узелков, характерных для литико-бодига, постэнцефалитического паркинсонизма и прогрессивного надъядерного паралича, с узелками при болезни Альцгеймера. Этот вопрос Джон исследовал совместно с патологоанатомом из Ванкувера Патриком МакГиром. Узелки во всех случаях совершенно идентичны, равно как и во всех случаях вокруг них видна воспалительная реакция (правда, при болезни Альцгеймера самой примечательной патологоанатомической находкой являются бляшки, отсутствующие при трех других заболеваниях). На практическом уровне наличие этих воспалительных реакций вокруг узелков заставляет думать о том, не стоит ли попробовать назначать противовоспалительные препараты при литико-бодиге. Сейчас изучается вопрос о назначении таких средств при болезни Альцгеймера, и Джон горит желанием посмотреть, не помогут ли лекарства хотя бы замедлить процесс прогрессирования смертельного недуга. Эта мысль внушает ему хрупкую надежду и терапевтический оптимизм, так как он стремится хоть чем-то помочь пациентам, которых он ежедневно наблюдает, и видит, как неуклонно ухудшается их состояние. Сейчас он, однако, озабочен еще и тем, что на Гуаме растет заболеваемость классической болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона – эти заболевания крайне редко встречались на Гуаме до Второй мировой войны, – хотя заболеваемость литико-бодигом действительно идет на убыль.

Таким образом, после четырех десятилетий исследований мы имеем четыре (или больше) расходящихся направления исследования – генетическое, саговниковое, минеральное и вирусное (Альма считает, что причина заболевания – прионы). У каждой точки зрения есть свои основания, но ни одна из сторон не располагает решающими доказательствами83. Джон осознает, что ответ будет непростым, но уверен, что причина заключена в сложном взаимодействии различных наследственных и экологических факторов, как и в случае многих других болезней84.

Возможно, конечно, что причина заключается в чем-то совершенно ином, как полагает Улла Крэйг, одна из коллег Джона. «Я не совсем понимаю, что именно мы ищем, но я, как и Джон, думаю, что речь идет о каком-то вирусе, который то появляется, то исчезает. Некоторые мутантные вирусы, возможно, не оказывают немедленного действия и поражают людей позже, когда начинает отвечать иммунная система. Но я в этом не уверен. Считаю, что мы упускаем что-то очень важное – и в этом заключается ценность умения взглянуть на проблему свежим взглядом. Нужен человек, который задал бы вопросы, которых не задаем мы. Мы ищем что-то сложное, но причина, которую мы упускаем, может оказаться банальной и простой».

«Когда-то, в сороковые и пятидесятые годы, – рассуждал Джон, – было ощущение, что мы отыщем причину литико-бодига в течение считаных месяцев. Когда в 1953 году сюда приехал Доналд Мулдер, он рассчитывал, что сможет разобраться с причинами болезни до прибытия Курланда, который появился шесть недель спустя, но прошло сорок пять лет, а болезнь как была загадкой, так ею и осталась. Иногда я сомневаюсь, что нам вообще когда-нибудь удастся отыскать ее причину. Время истекает, болезнь может исчезнуть, прежде чем мы поймем, какая причина ее вызывает. Эта болезнь стала моей страстью, Оливер, моим вторым “я”». Да, это страсть и второе «я» Джона, но то же самое могут сказать о себе Курланд, Спенсер и многие другие. Один мой коллега, который знает и уважает их всех, говорит: «Гуам стал Смоляным Чучелком для всех них – они завязли на нем, и не могут его покинуть».

Болезнь, надо сказать, действительно исчезает на наших глазах, и ученые, стремящиеся выяснить ее причину, испытывают все больший прессинг: неужели добыча, которую так упорно преследовали в течение сорока лет, вооружившись всеми достижениями современной науки, ускользнет в последний момент, когда решение, кажется, вот-вот будет найдено?

– Сегодня мы едем к Фелипе, – сказал Джон, когда мы садились в его машину. – Он тебе понравится, очень милый человек. Знаешь, у него одновременно присутствуют четыре формы литико-бодига, – с этими словами Джон недоуменно покачал головой.

Фелипе по своему обыкновению сидел во дворике дома, с улыбкой глядя на свой сад. Это был очаровательный сад, полный местных растений, а сам дворик защищали от солнца широкие листья бананов. Большую часть жизни Фелипе провел в Уматаке – был рыбаком и фермером. Он разводит петушков, ярких и ручных. Эти петухи активно участвовали в осмотре, громко при этом кукарекая. Фелипе мастерски подражал им, очень похоже (что удивительно при его тихом невыразительном голосе). Петухи расселись у нас на плечах и принялись легонько нас клевать. Время от времени подавал голос и черный пес Фелипе. Все это было просто восхитительно. Вот она, подумал я, сельская, деревенская неврология на задворках Гуама.

Фелипе очень трогательно рассказывал о своей жизни, о прошлом, о том, что ему пришлось вынести. Иногда он лакомился фадангом («мы все это делали»), но в отличие от других чаморро ему во время войны не пришлось целиком перейти на фаданг. Всю войну он прослужил матросом в американских ВМС. Часть службы он провел на базе в Виргинии, в Портсмуте (отсюда его превосходный английский). Ему пришлось принимать участие в обстреле Аганы, когда американцы отвоевывали Гуам у японцев. У него тогда сердце обливалось кровью, так как стреляли по его родному городу. Он проникновенно и с большим чувством рассказывал о друзьях и членах семьи, больных литико-бодигом. «Ну вот, а теперь, – сказал он, – заболел и я». Он произнес это просто, не стараясь вызвать к себе жалости. Недавно Фелипе исполнилось шестьдесят девять лет.

Он прекрасно помнил прошлое, но память ему отказывала, когда надо было воспроизвести недавние события. Накануне мы остановились по дороге и зашли к нему поздороваться, но Фелипе этого не помнил. Сегодня он не узнал нас, как будто увидел впервые. Когда Джон назвал ему свое имя по-чаморрски: «Хуан Лулак», – Фелипе рассмеялся, повторил и через минуту забыл.

У Фелипе поражена способность переводить воспоминания из кратковременной памяти в долговременную, однако когнитивного дефицита у него нет – он без затруднений пользуется языком, превосходно понимает, что происходит вокруг, и здраво судит обо всем происходящем. Память его медленно ухудшалась на протяжении десяти лет. Потом началась атрофия мускулатуры – мощные мускулистые руки крестьянина стали тонкими и бессильными, и это поразило меня больше всего. Наконец, в довершение всех бед, два года назад у Фелипе появился паркинсонизм. Именно он в конечном итоге сделал его инвалидом, лишил возможности активно двигаться и обрек на сидение в саду в роли пассивного созерцателя. Когда Джон осматривал его несколько месяцев назад, паркинсонизм выявлялся только с одной стороны, но за это время болезнь заметно прогрессировала, и теперь у Фелипе им поражены обе стороны. Тремор был слабым, больше была выражена обездвиженность и невозможность начинать движение. Джон также показал мне, что у Фелипе начинался и прогрессивный надъядерный паралич – четвертая форма литико-бодига. Цивилизованность и характер Фелипе прекрасно сохранились, несмотря на болезнь. Не утратил этот человек и чувства собственного достоинства, хладнокровия и юмора. Когда я помахал ему на прощание, Фелипе, у которого на руках сидели два петуха, весело ответил: «Приходите. Я вас не узнаю, поэтому мне будет очень приятно заново с вами познакомиться».