Мигрень - Оливер Сакс

Специфические двигательные нарушения

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Нарушения аффекта и настроения

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».

Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.